Il melanoma vulvare maligno rappresenta una patologia rara, costituendo il 5% di tutti i tumori maligni vulvari, ed è caratterizzato da una scarsa sopravvivenza e da elevati tassi di recidiva.
Esso viene considerato un’entità distinta rispetto al melanoma mucosale. I fattori prognostici comprendono età avanzata, spessore di Breslow elevato e coinvolgimento linfonodale, mentre localizzazione centrale e status ulcerativo sono ancora oggetto di dibattito.
La chirurgia rappresenta la pietra angolare del trattamento del melanoma vulvare maligno, ma essa può risultare mutilante per via della posizione anatomica della malattia.
La dissezione linfonodale elettiva non fa parte dell’assistenza standard per questa patologia, mentre la valenza della biopsia del linfonodo sentinella è ancora oggetto di studio.
Radioterapia e chemioterapia come trattamenti adiuvanti non conferiscono alcun beneficio in termini di sopravvivenza. L’immunoterapia nei melanomi cutanei ha dimostrato risultati promettenti, ma gli studi clinici sul melanoma vulvare sono scarsi.
Nei melanomi vulvari metastatici i checkpoint inibitori si sono dimostrati clinicamente efficaci, come anche le terapie mirate in caso di mutazioni BRAF o KIT. (Cancer Treat Rev. 2019; 73: 91-103)